L’accouchement est toujours un moment spécial, où se mêle excitation et pointe d’angoisse. C’est d’autant plus vrai quand on est une future maman atteinte d’hémophilie. Pour que cet événement se passe dans les meilleures conditions possibles, quelques précautions sont à prendre, notamment dans le choix de la maternité. En effet, il est conseillé aux femmes enceintes hémophiles de privilégier une maternité de niveau 3 selon la sévérité de leur pathologie, pour recevoir une prise en charge adaptée1. Elles bénéficieront ainsi de la présence sur place d’un hématologue, d’un service de pédiatrie et d’un centre de transfusion, ayant les compétences requises pour les accompagner durant leur accouchement et après.

La prise en charge avant l’accouchement

Les femmes enceintes hémophiles suivent un parcours médical particulier durant toute leur grossesse, impliquant notamment : 

  • une consultation avec un hématologue.
  • des contrôles de leur taux de facteur de coagulation pour évaluer le niveau de risque hémorragique.

À savoir, la grossesse réduit les problèmes hémorragiques associés aux troubles de la coagulation, notamment pour les hémophiles de type A et les « conductrices » asymptomatiques2. Si ce taux est égal ou supérieur à 50%, il est donc possible pour ces femmes enceintes d’accoucher dans toutes les maternités. Autrement, un traitement par concentré de facteurs3 en vue de l’accouchement et un protocole de soin personnalisé seront réalisés en amont4. Une équipe médicale composée d’un hémobiologiste, d’un obstétricien, d’un anesthésiste-réanimateur et d’un pédiatre proposeront toujours un suivi au cas par cas, pour chaque patiente enceinte.

Les précautions au moment de l’accouchement

L’accouchement de la femme atteinte d’hémophilie demande quelques précautions pour que cet événément se passe au mieux pour la mère comme pour l’enfant. Ainsi, la Haute Autorité de Santé (HAS) préconise d’accoucher dans une maternité de niveau 3 (ou 2b) en relation avec son Centre Régional de l’Hémophilie (CRH), le CRC-MHC et le Centre de Traitement de l’Hémophilie (CTH)5.    

Le taux de facteur, contrôlé tout au long du 3ème trimestre, va permettre dans un second temps de mettre en place le plan de naissance le plus adapté : 

  • S’ils sont supérieurs à 50%, alors aucun traitement substitutif ne sera à prévoir le jour-j et la femme enceinte hémophile pourra bénéficier d’une anesthésie locorégionale6. 
  • S’ils sont inférieurs à 50%, un traitement par concentrés de facteurs anti-hémorragique doit être prévu dès la salle d’accouchement. De plus, un traitement hémostatique sera à prévoir 3 jours après l’accouchement par voie basse, 5 jours après une césarienne7. 

De manière générale, un accouchement par voie basse sera privilégié. Dans le cas où des instruments seraient nécessaires pour accompagner la sortie du nouveau-né, les forceps sont à préférer à la ventouse qui peut être dangereuse pour l’enfant hémophile8. La césarienne peut toutefois être préconisée notamment si le travail prend du retard ou si le bébé se présente mal9.  

Le suivi post-partum

Après l’accouchement, les pertes sanguines tout au long du post-partum de la maman doivent être contrôlées pour s’assurer que le volume n’est pas supérieur à la normale10. L’administration de certains médicaments ainsi que l’évacuation du placenta par traction mesurée sur le cordon ombilical permettent de réduire ces risques11.

L’enfant venant de naître, quant à lui, doit être considéré comme hémophile jusqu’à preuve du contraire12. Il s’agira donc de mettre en place un ensemble de précautions. On conseille ainsi d’administrer aux bébés présentant des risques de troubles de la coagulation, de la vitamine K par la bouche plutôt que par injection pour éviter tout saignement dans le muscle13. 

S’il est rare que les nouveau-nés souffrent d’hémorragies à la naissance, il reste néanmoins contre-indiqué de pratiquer une circoncision sans prendre les précautions suivantes : 

  • Les parents doivent demander un prélèvement au niveau du sang contenu dans le cordon ombilical à la naissance14 ;
  • De manière générale, le diagnostic peut aussi être réalisé plus tard, entre 1 et 3 ans (surtout si l’enfant a peu de risques d’être atteint d’hémophilie).

Enfin, un accompagnement médical optimal à toutes les étapes de la grossesse, de l’accouchement et du post-partum garantiront une naissance dans les meilleures conditions en offrant le plus de sérénité possible à la maman et son nouveau-né, dans ce contexte particulier.

M-FR-00006526-1.0- Etabli en mai 2022

Sources

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