Bébé hémophile : comment en prendre soin ?

Le voilà enfin. Après 9 longs mois à l’attendre patiemment, bébé a enfin pointé le bout de son petit nez. Si ses parents ont tout fait pour se préparer à son arrivée, le fait est qu’il apporte avec lui des millions de changements… et de questions ! Est-il en retard ou en avance sur son développement ? Mange-t-il correctement ? À quelle température son bain doit-il être ?  Il est normal, quand on accueille un nouveau petit être, d’être inquiet et de se demander comment s’en occuper au mieux. Cela est d’autant plus le cas quand celui-ci est hémophile. 

Quelles précautions prendre avec un bébé hémophile ? Comment réagir en cas de saignements ? Explications et conseils pour prendre soin de votre bébé hémophile.

Comment savoir si mon bébé est hémophile ?

A priori, rien ne différencie un bébé hémophilie d’un bébé non hémophile. Alors, comment savoir si son bébé est atteint par la maladie des rois ? 

Avant toute chose, rappelons que l’hémophilie est une maladie génétique héréditaire. Pour savoir si son bébé est atteint d’hémophilie, il convient donc de remonter son arbre généalogique et de prendre rendez-vous chez un généticien pour réaliser une consultation préconceptionnelle. 

Par la suite, un diagnostic prénatal peut être réalisé à la demande des parents. De cette manière, ceux-ci pourront se préparer en amont. 

Toutefois, dans 30% des cas, l’hémophilie est liée à une néomutation. Cela signifie que trois bébés hémophiles sur 10 ne présentent aucun antécédents familiaux¹. Dans ce cas, certains symptômes doivent mettre la puce à l’oreille de l’entourage de l’enfant : 

• Si celui-ci souffre de nombreux saignements buccaux, notamment liés à la poussée des dents de laits et des morsures qu’il peut s’infliger aux gencives et à la langue².  
• S’il présente de nombreuses ecchymoses au niveau des mains et des genoux quand il se déplace à quatre pattes³. 
• S’il présente de nombreux bleus et des bosses quand il se met à marcher⁴.  

Une prise de sang sera alors réalisée pour infirmer ou valider le diagnostic hémophile. 

Les précautions à prendre au quotidien ?

Une fois le diagnostic posé, il s’agit de mettre en place un certain nombre de précautions pour limiter les risques.

Les précautions à prendre les deux premières années de la vie d’un bébé hémophile :

• Préparez un sac de voyage, avec des couches et des vêtements de rechange, des biberons ainsi qu’un jouet. De cette manière, vous êtes toujours prêt si vous avez besoin d’emmener bébé chez le médecin ou à l’hôpital⁵. 

• Examinez bébé régulièrement : ses bras et ses jambes fléchissent-ils de la même manière à droite et à gauche ? Bouge-t-il facilement ? Présente-t-il des ecchymoses ? Sachez toutefois que, dans la plupart des cas, même si elles sont nombreuses ou très localisées, les ecchymoses ne sont que peu inquiétantes⁶. 

• Le bain, un moment privilégié : le bain est une occasion parfaite pour examiner votre bébé. Néanmoins, cela doit se faire en toute sécurité. C’est pourquoi il est conseillé de coller un coussinet de caoutchouc au fond de votre baignoire pour l’empêcher de glisser⁷. 

• Monitorez son comportement : s’il ne s’alimente pas comme d’habitude, s’il est plus endormi ou au contraire plus éveillé qu’à la normale, s’il vomit sans raison apparente ou s’il est plus irritable qu’à son habitude, cela peut être le signe d’un saignement à la tête. Il convient alors de contacter son médecin ou de se rendre aux urgences⁸. 

• Sécurisez son environnement : utilisez des protections pour les coins de vos meubles, installez des barrières de sécurité, attachez-le systématiquement dans sa poussette ou dans sa chaise haute, etc⁹. 

Les précautions à prendre chez le jeune enfant hémophile 

C’est à partir de deux ans que les premiers saignements articulaires, dans les muscles (hémarthroses) et dans les tissus mous apparaissent¹⁰. Ils se reconnaissent notamment par la réticence de l’enfant hémophile à solliciter l’articulation concernée. 

C’est également vers cet âge qu’il commence à sortir de son cercle primaire pour aller à l’école, à la crèche, etc. Il est alors préférable de communiquer avec le personnel éducatif sur l’état de santé de l’enfant et les différents comportements à avoir en cas de blessures¹¹. 
De manière générale, il est conseillé d’informer votre entourage élargi sur l’ensemble des problématiques liées à l’hémophilie¹² pour qu’ils puissent également être vigilants. Toutefois, attention à ne pas faire rimer vigilance avec surprotection ! S’il est tentant, en tant que parent et, plus particulièrement parent d’un enfant hémophile, de succomber à la survigilance ; il est essentiel de savoir prendre sur soi, de ne pas laisser paraître son angoisse et ses inquiétudes et de laisser votre enfant prendre de petits risques. Les chutes et autres bobos vont arriver, c’est aussi comme cela que l’enfant découvre son monde, le comprend et prend confiance en lui¹³.

Comment réagir en cas de saignement ?

Quand on entend “hémophilie”, on pense presque automatiquement “saignements”. C’est que ceux-ci sont l’un des symptômes les plus connus de la maladie. Que faire quand ils se déclenchent chez le bébé hémophile ? Tout dépend du type de saignements… 

Avant toute chose, précisons que la plupart des saignements externes se révèlent bénins, même chez les bébés hémophiles.

La première étape est de déterminer la gravité de la plaie. Pour cela vous devez regarder si la plaie est profonde, étendue (plus de la moitié de la paume de main du bébé), si elle présente des corps étrangers et si elle est située près d’un organe vital ou d’un orifice naturel. 

Si une seule de ces conditions est remplie, alors il s’agit d’une plaie grave¹⁴. Contactez le SAMU (15) et, si vous connaissez la procédure administrez au plus vite le traitement anti-hémorragique pour qu’il soit le plus efficace possible¹⁵. 

Si ce n’est pas le cas, il s’agit d’une plaie superficielle. Désinfectez-là avec un antiseptique puis posez une compresse stérile sur la plaie et pressez jusqu’à l’arrêt des pansements. Terminez en posant un pansement.

L’exception qui confirme la règle : comment réagir aux saignements particuliers ? 

• Les saignements du nez, particulièrement fréquents chez les bébés hémophiles, sont le plus souvent bénins et ne nécessitent pas de traitements particuliers. Comme vous pourriez le faire avec un enfant non hémophile : mouchez-le délicatement, nettoyez la narine avec du sérum physiologique puis comprimez-la en exerçant une pression ferme pendant une dizaine de minutes¹⁶.

• Les saignements de la bouche. Ces derniers, car ils sont mélangés à la salive du bébé peuvent être très impressionnants, mais ne vous laissez pas prendre de panique, ils sont la plupart du temps nettement moins méchants qu’ils en ont l’air ! Pour les stopper, faire boire de l’eau glacée ou sucer un glaçon aux plus petits. Pour les plus grands, les faire se rincer la bouche à l’eau glacée¹⁷. Une fois cette étape réalisée, comprimez la plaie avec une compresse imbibée d’Acide Tranexamique pendant 5 à 10 minutes avant de faire avaler à bébé une demi-ampoule d’Acide Tranexamique (environ 20 à 30 mg/kg/j). Enfin, pour éviter les récidives, privilégiez la nourriture tiède et liquide et interdisez les tétines pendant au moins 48 heures¹⁸. 

• Les saignements internes : articulaires ou musculaires. Si le jeune patient hémophile refuse de bouger un membre ou une articulation et qu’il s’en dégage une sensation de chaleur, c’est sûrement le signe d’un hématome ou d’une hémarthrose. Il convient alors de suivre la procédure RICE pour Repos, Ice (glace), Compression et Élévation¹⁹.

La vaccination du bébé hémophile

“Vaccination” et “hémophilie” ne sont pas contradictoires, même chez le bébé hémophile qui doit donc recevoir l’ensemble de ses vaccins. 

Pour rappel, depuis le 1er janvier 2018, 11 vaccins sont obligatoires chez le nouveau-né : contre la diphtérie, le tétanos, la poliomyélite, la coqueluche, la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR), l’hæmophilus influenzæ, le pneumocoque, le méningocoque de type C et l’hépatite B²⁰. Dès ses deux premiers mois, le bébé hémophile doit donc recevoir ses premières doses de vaccin. 

Toutefois, quelques précautions sont nécessaires : il est  recommandé de réaliser les injections par voie sous-cutanée plutôt que par voie intramusculaire²¹, sur des zones faciles à compresser comme la face externe du bras ou la cuisse²². Puis, le site d’injection doit être comprimé pendant une dizaine de minutes et un pansement compressif doit être réalisé²³. 

Dans le cas où une vaccination intramusculaire serait réalisée, l’injection doit être réalisée au moyen d’une aiguille de petit calibre. Il conviendra par la suite d’appliquer une forte pression pendant cinq minutes environ²⁴.

Quel que soit le mode d’administration du vaccin, une attention particulière au point d’injection doit être donnée dans les jours suivants le vaccin25. 

Si prendre soin d’un bébé hémophile demande donc des précautions supplémentaires, il n’en reste pas moins un bébé qui grandira pour découvrir le monde. Alors pas questions de le surprotéger ! 

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M-FR-00006527-1.0- Etabli en mai 2022